Las enfermedades dermatológicas representan aproximadamente del 5 al 8 % de todas las visitas al departamento de emergencias. El 25 % de estas son por causas infecciosas, que constituyen la etiología más frecuente de las consultas de urgencias.
La enfermedad bacteriana es la más común de ellas, y los cocos Gram positivos son el principal agente involucrado.
Las urgencias infectológicas tienen la mayor tasa de hospitalización y de morbimortalidad de los pacientes en la emergencia.
Síndrome estafilocócico de la piel escaldada
Definición
El síndrome estafilocócico de la piel escaldada (SEPE) se produce a causa de la diseminación hematógena de las mismas toxinas exfoliativas producidas por el Staphylococcus aureus (SA) que causan el impétigo ampollar.
Epidemiología
El SEPE afecta, principalmente, a lactantes y niños pequeños debido a que no pueden depurar las toxinas a nivel renal por inmadurez, o bien carecen de anticuerpos neutralizantes de estas toxinas. En los adultos, afecta a pacientes con insuficiencia renal crónica o a inmunosuprimidos. Tiene predominio por el sexo masculino en una relación de 2:1.
Etiopatogenia
La mayoría de los casos de SEPE son causados por cepas del fago grupo II tipo 55 y 71 de SA, productores de toxinas exfoliativas (también denominadas «epidermolíticas»). La ETA y la ETB son proteasas de serina que se unen y escinden la demosgleína 1, lo que provoca acantólisis en la capa granular de la epidermis, que da lugar a las ampollas (figura 1). Esta toxina se difunde a partir de un foco infeccioso localizado y se propaga por vía hematógena ocasionando efectos generalizados.
En la infancia, el foco infeccioso tiende a encontrarse en la nasofaringe o la conjuntiva, mientras que en el adulto suele ser una neumonía o bacteriemia.
Manifestaciones clínicas
Los pródromos consisten en malestar general, fiebre, irritabilidad e hiperalgesia cutánea. El eritema aparece primero en el polo cefálico (acompañado de un edema facial variable) o en las áreas de intertrigo, y se generaliza en un plazo de 48 horas. La piel adopta un aspecto rugoso por la formación de ampollas flácidas estériles. El signo de Nikolsky es positivo. Los pacientes muestran costras periorificiales (peribucal y periocular) y fisuras radiales características (pseudoragadíes). Las mucosas no se ven comprometidas. Las primeras áreas que se exfolian son las flexuras (foto 1). La descamación continúa durante 3 a 5 días y se sigue de reepitelización sin cicatriz.
Foto 1. Síndrome estafilocócico de la piel escaldada. Eritema y despegamiento epidérmico a predominio de cuello y pliegue axilar
Diagnóstico y diagnósticos diferenciales
El diagnóstico de SEPE es clínico. Aunque los cultivos tomados de las ampollas intactas sean negativos, deben buscarse los focos del SA en conjuntiva, nasofaringe, zona perineal y focos piógenos de la piel. Los hemocultivos suelen ser negativos.
El diagnóstico diferencial comprende, en primer lugar, la necrólisis epidérmica tóxica, exantemas virales, quemaduras solares, enfermedad de Kawasaki, impétigo ampollar extenso, síndrome del shock tóxico y pénfigo foliáceo.
Tratamiento
De acuerdo con el estado general del paciente y el foco infeccioso, el tratamiento puede ser ambulatorio o requerir internación. Los pacientes con formas generalizadas extensas precisan ingreso hospitalario para administración parenteral de antibióticos. Por lo general, responden al tratamiento con un antibiótico resistente a β-lactamasa, como cefalexina. En algunos casos, se recomienda asociarlo a clindamicina o rifampicina para disminuir la producción de la toxina bacteriana.
Complicaciones y evolución
Si se sigue un tratamiento adecuado, el SEPE remite en 1 o 2 semanas, en general sin secuelas. La tasa de mortalidad de los niños es <4 %, pero la de los adultos se puede aproximar al 60 % (tabla 1).
Tabla 1. SEPE: Diferencias entre niños y adultos
| Niños | Adultos | |
| Enfermedad subyacente | Ninguna | Inmunosuprimido o enfermedad renal |
| Fuente de infección | Difícil de determinar | Neumonía, artritis séptica, osteomielitis |
| Hemocultivos | Usualmente negativos | Usualmente positivos |
| Mortalidad | 2,5 a 11 % | 40 a 60 % |
Adaptado de Handler MZ, et al. Staphylococcal scalded skin syndrome: Diagnosis and management in children and adults. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014 Nov;28(11):1418-1423
Síndrome del shock tóxico
Definición
El síndrome del shock tóxico (SST) es una enfermedad severa, febril, aguda, causada por exotoxinas que son producidas por el Staphylococcus aureus y el Streptococcus pyogenes, y que se caracteriza por la afectación multisistémica y la inestabilidad hemodinámica.
Etiopatogenia
El SST se debe a la infección o colonización por cepas del Staphylococcus aureus y el Streptococcus pyogenes productoras de toxinas. Estas toxinas son proteínas (exotoxinas pirogénicas) que actúan como superantígenos uniéndose a las moléculas del complejo mayor de histocompatibilidad de clase II de las células presentadores de antígenos y a la región Vβ de los receptores de los linfocitos T de una manera inespecífica para un antígeno. El resultado es la liberación masiva de citoquinas y la expansión clonal de los linfocitos T, las cuales desencadenan una respuesta inflamatoria aguda, que deriva en un shock endotóxico.
SST estafilocócico
Características
Existen dos formas: una asociada a la toxina TSST-1 y relacionada con mujeres jóvenes y con el uso de tampones vaginales, y otra forma no menstrual causada por enterotoxinas B y C, exfoliatinas SPE serotipos A, C, G, H y J.
El agente etiológico puede colonizar cualquier sitio del cuerpo, por ejemplo heridas quirúrgicas, mucosa o piel, a través de quemaduras o catéteres.
Con el diagnóstico precoz, la mortalidad global es menor del 5 %.
Manifestaciones clínicas
El síndrome del shock tóxico (SST) se caracteriza por el comienzo repentino de fiebre alta con mialgias, vómitos, diarrea, cefalea y faringitis. Puede ocurrir una rápida progresión hacia el shock con hipotensión, pero el espectro clínico varía desde una enfermedad relativamente leve hasta otra fulminante y mortal.
Las manifestaciones dermatológicas son más extensas y previsibles en el SST estafilocócico (foto 2) que en el SST estreptocócico. El enfermo presenta un eritema difuso o un exantema escarlatiniforme, que comienza en el tronco y se propaga a extremidades. Otros signos son el eritema y el edema en palmas, plantas y mucosa bucal, la hiperemia conjuntival y la progresión a edema generalizado. Tanto las manos como los pies se descaman de 1 a 3 semanas luego del inicio de los síntomas.
Tabla 2: Manifestaciones clínicas
| Síndrome del shock tóxico estafilocócico |
| 1. Fiebre: temperatura mayor de 38,9 ºC |
| 2. Eritrodermia: exantema macular difuso |
| 3. Descamación: de 1 a 2 semanas luego del inicio de los síntomas, a predominio palmoplantar |
| 4. Hipotensión: presión sistólica <90 mmHg en adultos y percentilo <5 en niños |
5. Afectación de tres o más de los siguientes sistemas:
|
6. Resultados negativos de estas pruebas (si se realizan):
|
Caso probable: 5 de los 6 hallazgos clínicos descriptos. Caso confirmado: 6 hallazgos clínicos descriptos
Adaptado de https://www.cdc.gov/nndss/conditions/toxic-shock-syndrome-other-than-streptococcal/case-definition/2011
Foto 2. Síndrome del shock tóxico estafilocócico. Placa de celulitis submentoniana y extanema escarlatiniforme generalizado
SST estreptocócico
Características
Se asocia a la liberación de las exotoxinas: exotoxinas pirogénicas estreptocócicas (SPE, por su sigla en inglés) A, B y C; el factor mitogénico (MF, por su sigla en inglés) y la exotoxina mitogénica estreptocócica (SMEZ, por su sigla en inglés).
Suele presentarse de forma esporádica. Se consideran factores de riesgo la presencia de infección por varicela, el uso de corticoides sistémicos, el consumo de analgésicos no esteroides y las alteraciones de la inmunidad celular. A diferencia del SST estafilocócico, el estreptococo está presente en el sitio de las infecciones profundas y el índice de mortalidad es alto, del 30 al 40 %.
Manifestaciones clínicas
A diferencia del SST estafilocócico, no todos los pacientes tienen exantema y fiebre en el momento de la presentación. Suele hallarse un foco de infección y un gran porcentaje de los pacientes evidencia bacteriemia documentada.
Puede encontrarse eritrodermia con descamación y celulitis localizada con posterior formación de ampollas, que lleva a un cambio de coloración de la piel hasta que finalmente se necrosa. El dolor intenso antes de que se produzcan estos cambios es indicador de la presencia del Streptococcus pyogenes.
Tabla 3: Manifestaciones clínicas
| Síndrome del shock tóxico estreptocócico |
| 1. Aislamiento de Streptococcus pyogenes del Grupo A:
a. Foco habitualmente estéril: sangre, líquido cefalorraquídeo, biopsia tisular o herida quirúrgica b. Foco no estéril: faringe, esputo, vagina o lesión superficial de la piel 2. Signos clínicos de severidad: a. Hipotensión: presión sistólica <90 mmhg en adultos y percentilo <5 en niños b. Dos o más de estos signos:
|
Caso probable: cumple criterios 1b y 2a y b si no se encuentra otra causa de la enfermedad. Caso confirmado: cumple criterios 1a y 2a y b
Adaptado de https://www.cdc.gov/nndss/conditions/streptococcal-toxic-shock-syndrome/case-definition/2010
Diagnóstico y diagnósticos diferenciales del SST
Para establecer el diagnóstico a tiempo, se requiere un alto grado de sospecha y existen criterios clínicos bien establecidos (tabla 4). El SST muestra características clínicas similares a las de la enfermedad de Kawasaki, la escarlatina, el SEPE, la necrólisis epidérmica tóxica (NET) temprana, la fiebre de las Montañas Rocosas y la leptospirosis.
Tabla 4. Diferencias entre SST estafilocócico y estreptocócico
| SST estafilocócico | SST estreptocócico | |
| Toxina | TSST-1 (menstrual)
SEs A, B, C1-3 (no menstrual) |
SPE A, G, H, SSA, MF, SMEZ |
| Factores predisponentes | Tampones (menstrual)
Quemaduras |
Varicela, AINES y heridas |
| Sitio de infección | Superficial: impétigo, quemadura, tracto genital, sitio quirúrgico | Profundo: fascitis necrotisante, miositis, artritis séptica, infección de sitio quirúrgico |
| Infección de tejido blando | Raro | Común |
| Dolor severo | Raro | Común |
| Exantema | Común | Raro |
| Vómitos y diarrea | Común | Raro |
| Aumento de CPK | Raro | Común en fascitis y mionecrosis |
| Bacteriemia | <5 % | 60 % |
| Descamación | 7 a 15 % | Infrecuente |
| Mortalidad | 3 a 5 % | 5 a 10 % |
TSST1: toxina del shock tóxico estafilocócico 1; SE: enterotoxina estafilocócia; SPE: exotoxina pirogénica estreptocócica; MF: factor mitogénico; SMEZ: exotoxina mitogénica estreptocócica
Adaptado de Chuan YY, et al. Toxic Shock Syndrome in children. Epidemiology, pathogenesis, and management. Paediatr Drugs. 2005;7(1):11-25.
Tratamiento
Los casos graves de SST requieren una monitorización invasiva y tratamiento de soporte. La hipotensión se puede corregir con líquidos y vasopresores por vía parenteral. Hay que extraer los cuerpos extraños (mallas quirúrgicas, taponamiento nasal o tampones) y drenar los abscesos. Los antibióticos resistentes a la β-lactamasa sirven para erradicar los estafilococos productores de toxinas; el Staphylococcus aureus resistente a la meticilina (SAMR, por su sigla en inglés) da cuenta de un número reducido de casos. Algunos proponen usar antibióticos que suprimen la producción de proteínas, como la clindamicina, y también inmunoglobulinas por vía endovenosa para neutralizar la toxina.
Fascitis necrosante
Definición
La fascitis necrosante se caracteriza por una necrosis rápidamente progresiva del tejido adiposo subcutáneo y de la fascia, que puede poner en peligro la vida si no se la reconoce y se actúa enseguida.
Epidemiología
Los factores de riesgo son diabetes, inmunodeficiencias, enfermedad cardíaca o vascular periférica e insuficiencia renal. Suele seguir a un traumatismo penetrante o contuso, pero no necesariamente. Otros factores predisponentes son adicción a drogas inyectables, cirugía reciente, varicela y úlceras por decúbito o isquemia.
Etiopatogenia
En la infancia, la fascitis necrosante obedece casi siempre al Streptococcus β hemolítico del grupo A (SBHGA). En los adultos, suele deberse a una infección polimicrobiana por bacterias anaerobias y aerobias; entre otras, Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus, Escherichia coli, Bacteroides y especies de Clostridium.
Manifestaciones clínicas
La infección comienza por una zona extraordinariamente dolorosa, con eritema, calor y tumefacción, que no responde al tratamiento antibiótico. La piel aparece brillante y tensa. El dolor intenso es desproporcionado a los signos cutáneos. Progresa rápidamente y la piel pasa de un color rojo y púrpura a otro azul grisáceo, con placas mal definidas, en un plazo de 36 horas. A veces, se desarrollan ampollas violáceas y/o hemorrágicas. Luego la zona se torna anestésica. El tejido celular subcutáneo se percibe duro y leñoso a la palpación. Suele acompañarse de fiebre, escalofríos, malestar, dolor, leucocitosis, taquicardia y shock. Los lugares habituales de afectación son las extremidades. Si compromete el periné y los genitales, se conoce como «gangrena de Fournier» (fotos 4a y 4b).
Foto 3a. Fascitis necrosante. Placa eritematosa con área de necrosis color blanquecina y sector con costra negruzca, dura a la palpación a nivel del periné
Foto 3b. Fascitis necrosante. Área comprometida posterior a la fasciotomía
Diagnóstico y diagnósticos diferenciales
En las primeras fases evolutivas, cuesta diferenciarla de la celulitis. La presencia de dolor intenso o anestesia denota un componente más profundo que puede ponerse de manifiesto con una RMI para delimitar la profundidad del daño tisular.
Otros indicios son un edema tenso de propagación rápida, la formación de ampollas hemorrágicas, el color grisáceo, la secreción maloliente y la elevación de la creatina-fosfocinasa (CPK, por su sigla en inglés) en el laboratorio. Las características clínicas que sugieren una infección de piel y partes blandas necrosantes son las siguientes:
- Dolor severo y constante
- Necrosis de piel o equimosis que precede a la necrosis
- Gas en los tejidos blandos, detectado por palpación o imágenes
- Edema que se extiende más allá del margen del eritema
- Anestesia cutánea
- Toxicidad sistémica, demostrada por fiebre, leucocitosis, delirio o fallo renal
- Rápida progresión, en especial durante la terapéutica antibiótica
Dentro de los diagnósticos diferenciales, es imporante considerar traumatismos con aparición de hematoma, mionecrosis por clostridios, piomiositis, flebitis, bursitis y artritis.
Tratamiento
El desbridamiento quirúrgico extenso, o fasciotomía, es el pilar de todo tratamiento eficaz. De forma ocasional, se requiere amputación. El tratamiento provisional debe iniciarse con una cobertura de amplio espectro con vancomicina, linezolida o daptomicina, combinados con piperacilina-tazobactam o un carbapenémico.
La cobertura para Pseudomonas reviste especial importancia para los pacientes neutropénicos.
Sigue suscitando controversia el tratamiento con oxígeno hiperbárico, pero podría ayudar al subgrupo de pacientes con fascitis necrosante causada por Gram negativos anaerobios; no obstante, jamás se aplazarán ni la cirugía ni el tratamiento antimicrobiano.
Complicaciones y evolución
Las tasas de mortalidad son elevadas: oscilan entre el 20 y 40 %. El aumento de la mortalidad se asocia con sexo femenino, edad avanzada, extensión de la infección, retraso en el primer desbridamiento, enfermedad producida por SBHGA y mayor grado de disfunción orgánica al ingreso hospitalario.
Meningococcemia aguda
Definición
La meningococcemia se caracteriza por fiebre y erupción petequial. El microorganismo causal, la Neisseria meningitidis, es un diplococo Gram negativo aerobio.
Epidemiología
La meningococcemia afecta, principalmente, a lactantes de 6 meses a 1 año, adolescentes y adultos jóvenes, con un predominio masculino de 3-4:1. Suele presentarse en invierno y primavera.
Son factores predisponentes para la enfermedad la asplenia o deficiencia congénita o adquirida de un componente terminal del complemento (C5-C9), properdina, factor D o inmunoglobulinas.
Etiopatogenia
La Neisseria meningitidis es un diplococo Gram negativo con múltiples serogrupos que producen enfermedad invasora: A, B, C, X, Y, Z y W-135. En la actualidad, los serogrupos B y C son los más prevalentes y cada uno de ellos explica alrededor del 45 % de los casos comunicados.
La virulencia obedece a la cápsula polisacárida. El único reservorio es la nasofaringe humana. El contagio se produce por vía respiratoria, y el período de incubación es de 2 a 10 días.
Manifestaciones clínicas
Pueden ser muy variadas y abarcar desde fiebre y bacteriemia transitoria hasta enfermedad fulminante que produce la muerte en horas.
Las manifestaciones cutáneas típicas observables durante el desarrollo de la enfermedad constituyen elementos clave para el diagnóstico (foto 4). Las lesiones petequiales son un pródromo habitual de esta infección; miden de 1 a 2 mm de diámetro, afectan a las mucosas, al tronco y las porciones inferiores del cuerpo, y están agrupadas en sitios de presión o ajuste de la ropa. Asimismo, pueden confluir y dar lugar a equimosis; rara vez son vesiculosas. Estas lesiones se descaman a medida que el paciente se recupera. Las petequias están relacionadas con el grado de trombocitopenia y, desde el punto de vista clínico, son importantes indicaciones de la evolución de las complicaciones hemorrágicas secundarias a la coagulación intravascular diseminada (CID).
Foto 4. Meningococcemia. Púrpura en extremidad inferior. Sector de púrpura de bordes netos e irregulares a nivel del tercio proximal de miembro inferior con necrosis distal de primer dígito
Diagnóstico y diagnósticos diferenciales
El diagnóstico inicial suele ser clínico. El tiempo es esencial para el diagnóstico y el inicio del tratamiento, ya que se aprecia descompensación rápida.
Es necesario considerar esta enfermedad en todo paciente febril, con púrpura plaquetopénica.
El cultivo de Neisseria meningitidis en la sangre y en la piel, así como el líquido cefalorraquídeo, poseen una sensibilidad baja, sobre todo después de la administración de antibióticos. Las pruebas de aglutinación con látex detectan los antígenos de los grupos A, B, C, Y y W-135 en el LCR y en la orina muestran una buena especificidad, pero escasa sensibilidad. Las pruebas de reacción en cadena de la polimerasa (PCR, por su sigla en inglés) ofrecen más sensibilidad y especificidad.
El diagnóstico diferencial debe realizarse con infecciones virales entéricas, vasculitis por sepsis por bacteriemia aguda o endocarditis, SST, púrpura fulminans, leptospirosis y otras vasculitis.
Tratamiento
El tratamiento antibiótico oportuno y apropiado mejora notablemente el resultado de las infecciones meningocócicas invasivas. Por tal motivo, si bien se deben extraer hemocultivos y cultivo de líquido cefalorraquídeo antes de iniciar la terapia antibiótica, esta no debe retrasarse a la espera de los cultivos.
En casos de sospecha de meningitis bacteriana, los pacientes deben ser tratados empíricamente para cubrir los patógenos más probables según el grupo etario mientras se esperan los resultados del cultivo.
Para el tratamiento de la meningitis meningocócica o la sepsis antes de la disponibilidad de las pruebas de sensibilidad, las cefalosporinas de tercera generación son el agente de elección. En primera instancia, ceftriaxona o, en su lugar, cefotaxima.
La ceftriaxona se administra en una dosis IV de 2 g cada 12 horas; para los niños, en una dosis IV de 50 mg/kg (máximo 2 g) cada 12 horas, cumpliendo 7 días de tratamiento.
Para el tratamiento temprano del shock asociado a la meningococcemia, se requiere internación en unidad de cuidados intensivos.
Es preciso realizar quimioprofilaxis del caso índice y de los contactos con rifampicina durante 48 horas en dosis de 10 mg/kg/día en los menores de 1 mes y de 20 mg/kg/día en los niños mayores.
Complicaciones y evolución
Las lesiones purpúricas están frecuentemente asociadas a sepsis. Las embolias sépticas producen trombosis arteriolar en los dedos de las manos y de los pies, y zonas de induración frías, con necrosis seca del territorio correspondiente a la falta de pulso, denominada «necrosis distal». La gangrena simétrica periférica, la púrpura fulminante, la gangrena localizada y la acrocianosis son manifestaciones graves de meningococcemia.
Las formas fulminantes de la enfermedad pueden involucrar la totalidad de la superficie cutánea.
Puede acompañarse de hipotensión, meningitis, meningoencefalitis, neumonía artritis, pericarditis, miocarditis y progresión hacia la coagulación intravascular diseminada.
Puntos clave
Las urgencias infectológicas representan una importante causa de consulta al departamento de urgencias.
En muchas de ellas, las lesiones cutáneas son un signo precoz que permite sospechar el diagnóstico.
Diversas toxinas producidas por Staphylococcus aureus y Streptococcus pyogenes son capaces de producir impacto sistémico severo, desencadenando cuadros de shock.
La presencia de púrpura trombocitopénica febril nos obliga a considerar el diagnóstico de meningococcemia y proceder en consecuencia.
Bibliografía recomendada
Sommer E, Reboli A, Warren H. Enfermedades bacterianas. En: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L. Dermatología. 4ª edición. Barcelona: Elsevier Limited; 2018. pp. 1259-93.
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