La lepra, también llamada «enfermedad de Hansen», es conocida desde la Antigüedad. Se trata de una enfermedad infecciosa, curable y de baja contagiosidad. Es causada por bacilos del complejo Mycobacterium leprae, que incluye M. leprae y M. lepromatosis.

La enfermedad

La lepra era considerada una enfermedad hereditaria hasta 1871, año en que Gerard A. Hansen descubrió el agente etiológico que lleva su nombre. El contagio se produce, principalmente, por la vía aérea superior con ciertas condiciones: que haya un paciente-foco bacilífero (no todos los pacientes eliminan bacilos) y que el contacto sea susceptible. La convivencia sostenida aumenta el riesgo si el paciente índice no se trata. El tiempo de incubación es largo y variable: de 3 a 5 años para las formas del polo LT y de 9 a 12 años para las formas del polo LL. La evolución es crónica, excepto en los episodios reaccionales que afectan de manera aguda al paciente.

La lepra compromete, en especial, a la piel y al sistema nervioso periférico (SNP). En algunas formas clínicas de baja respuesta inmune, también afecta a las mucosas y vísceras.

Epidemiología

A partir de 1981, cuando la OMS propuso el tratamiento con un esquema multidroga, la epidemiología de la lepra cambió radicalmente. Si bien algunos países mantienen altas tasas para la endemia (India, Brasil, Indonesia), la tasa de prevalencia mundial es de 0,25/10.000 habitantes, con una detección aproximada de 200.0000 casos nuevos por año (2017).

La lepra en la Argentina

La lepra es endémica en la Argentina, pero con una clara distribución regional (endemia regional). La zona más afectada es el NEA (Formosa, Corrientes, Chaco, Entre Ríos, Santa Fe, Misiones). También es importante en el AMBA. Debido a la eficacia del tratamiento y a los Programas de Control (nacional y provinciales), la tasa de prevalencia en la Argentina disminuyó en grado notable, y en la actualidad se estima en 0,14/10.000 hab., con una detección aproximada de 300 casos nuevos por año.

Bacteriología

El Mycobacterium leprae es un bacilo ácido-alcohol resistente (BAAR) del cual hoy se conocen dos variantes. Las secuencias de ADN de M. leprae y de M. lepromatosis difieren lo suficiente para distinguirlas como especies separadas, pero comparten muchas similitudes biológicas; de hecho, la enfermedad clínica es igual.

Es una bacteria intracelular obligada que se multiplica, en mayor medida, en el interior de los macrófagos de la piel  (histiocitos) y de los nervios (célula de Schwann).

El examen bacteriológico directo (baciloscopía) se lleva a cabo mediante la escarificación de la piel o la mucosa, para luego extender la linfa o el moco en un portaobjeto y colorearlos con la tinción de Ziehl-Neelsen (ZN). Se consideran bacilos muertos aquellos que se observan fragmentados o granulosos, o sea que la tinción en ellos no es uniforme; por el contrario, se consideran bacilos vivos (viables o sólidos) los que se colorean de manera uniforme.

La baciloscopía tiene dos índices necesarios para el diagnóstico y seguimiento de la enfermedad: el índice bacteriológico (IB) y el índice morfológico (IM).

El IB va del 0 al 6 + y se basa en el promedio de bacilos observados en frotis, contando los sólidos, los fragmentados y los granulados sobre los campos ópticos.

El IM es el porcentaje de bacilos sólidos respecto del total de bacilos encontrados. Es especialmente útil para el seguimiento del paciente y medir la eficacia del tratamiento.

M. leprae es una Mycobacteria de replicación lenta, que replica mejor entre los 27 y 33 ºC. A pesar de haberse intentado, aún no cuenta con un medio de cultivo artificial. Se lo inoculó con éxito en animales de laboratorio, como ratones, armadillos y monos. Desde el hallazgo de lepra salvaje en armadillos y monos, se admite que el ser humano no es el único reservorio para M. leprae. No se conoce la importancia epidemiológica de estos reservorios zoonóticos.

En el presente, es posible identificar M. leprae mediante la técnica de reacción en cadena de la polimerasa (PCR, por su sigla en inglés). Este estudio resulta especialmente útil en los casos de lepra de difícil diagnóstico. La PCR presenta mayor sensibilidad en las formas LL respecto de las formas TT.

Etiología y fisiopatología

La posibilidad de contagio y la forma clínica dependerán de la respuesta inmune del huésped (figura 1). Por tratarse de un parásito intracelular, la inmunidad celular y la inmunidad innata son cruciales frente a M. leprae. Más del 90 % de la población posee inmunidad competente para abortar la enfermedad luego de la infección. El resto podrá desarrollar lepra acorde con su respuesta inmune.

Respuesta inmune adquirida

La presencia de M. leprae en el organismo genera respuestas de la inmunidad celular (IMC) y humoral. La primera predomina en las formas cercanas a la TT y es, en cierto grado, eficiente. Su correlato histopatológico es la célula epitelioide, que es un macrófago modificado capaz de fagocitar y lisar a M. leprae. En la LL, la IMC es ineficiente para detener la multiplicación de M. leprae (figura 1). Se expresa morfológicamente por la célula de Virchow, que es un histiocito en el que M. leprae prolifera dado que no puede lisarlo. La inmunidad humoral tampoco es eficiente para detener el avance del bacilo y está exacerbada en la LL. Es inducida por polisacáridos presentes en la membrana celular, como el glicolípido fenólico 1, y, en menor grado, por proteínas citoplasmáticas, como el antígeno de 65 kDa, una proteína de choque térmico de M. leprae.

Figura 1. Clasificación de Ridley y Jopling de las formas clínicas de acuerdo con la IMC

Respuesta inmune innata

La inmunidad innata está presente en el paciente antes de que este tome contacto con el antígeno. No aumenta por exposiciones previas y tiene una reducida capacidad de discriminar diferentes antígenos. La inmunidad innata identifica unas pocas estructuras que están presentes en millones de microorganismos. A estas estructuras se las conoce como «pathogen-associated molecular patterns» (PAMP). Las PAMP son reconocidas por los receptores de reconocimiento de patrones (RRP). Un grupo de RRP del tipo generadores de señales son los receptores tipo Toll (TLR, por su sigla en inglés: Toll-like receptors). Los TLR 1 y TLR 2 median la respuesta inmune innata frente a M. leprae. En estudios comparativos, se observó que la expresión de TLR 1 y TLR 2 es mucho mayor en la forma polar TT que en la forma LL. La presencia del TLR 1 y TLR 2 se relaciona con la resistencia a la infección por M. leprae.

Clínica

Lesión elemental: la lepra no tiene una única lesión elemental. Esto se debe a la variada respuesta inmune de los pacientes. La constante es la lesión cutánea acompañada de una disminución de la sensibilidad (hipoestesia o anestesia) como expresión del compromiso del SNP.

Clasificación de formas clínicas según Ridley y Jopling

Lepra indeterminada

Por ser la forma de inicio, tiene gran importancia epidemiológica. Puede observarse en adultos y niños (que no es lo mismo que la lepra infantil). Se presenta con máculas únicas o escasas, con leve hipocromía o eritematosas, y con hipoestesia (foto 1). Los límites de las máculas son poco precisos, y estas suelen encontrarse en la superficie de extensión de miembros. La lepra indeterminada (LI) es maculoanestésica. No hay compromiso de mucosas, vísceras y troncos nerviosos principales, pero están afectados los filetes nerviosos; de allí la hipoestesia. La baciloscopía puede ser negativa o positiva. Según el estado inmunitario del paciente, la LI puede resolverse de manera espontánea (en los casos de buena inmunidad). Si no se realiza el tratamiento adecuado, puede evolucionar al polo lepromatoso, al espectro dimorfo o al polo tuberculoide (figura 2).

Foto 1. Lepra indeterminada

Figura 2. Evolución de la lepra indeterminada según el estado inmunitario del paciente

Lepra tuberculoide

Compromete la piel y el SNP. Se manifiesta con escasas máculas o placas eritematosas de forma redondeada, bien delimitadas y con un borde definido (foto 2). Pueden ser hipocrómicas en las pieles oscuras. Los trastornos en déficit de la sensibilidad están presentes, tanto al tacto como al dolor y el calor. Además, es posible que los pacientes presenten falta de sudoración y alopecia regional. El compromiso de los grandes troncos nerviosos periféricos, como el cubital o el ciático poplíteo externo, es mínimo o nulo en la verdadera lepra tuberculoide (TT) polar. Esto se debe a que esta forma clínica es estable en términos de inmunidad y no genera episodios de neuritis reaccional. La baciloscopía es negativa y la intradermorreacción de Fernández-Mitsuda es positiva.

Foto 2. Lepra tuberculoide

Lepra lepromatosa

La lepra lepromatosa (LL) es la que presenta mayor variedad y cantidad de lesiones. Afecta la piel, las mucosas, el SNP y algunas vísceras. La mayor cantidad de lesiones es una expresión de la mala resistencia que tienen estos pacientes a M. leprae. Los bacilos se multiplican con rapidez e invaden al huésped. Se encuentran en la piel, la mucosa nasal, la sangre, el esputo, la leche materna, el semen y las heces. Esto se debe a la incapacidad de los macrófagos para lisar el bacilo.

Piel

Se observan máculas de color pardo que carecen de límite neto (se las denomina «en hoja seca» por el color y la xerosis), con sensibilidad disminuida. Se ubican en cualquier parte del tegumento. También presenta nódulos y tubérculos —se los denomina «lepromas» por estar en la lepra (fotos 3 y 4)—, que pueden llegar a ser muy numerosos. Se ubican, en mayor medida, en los miembros (foto 5). Hay infiltración difusa de la cara, que con el tiempo acentúa los pliegues normales; esto, sumado a los lepromas, configura la conocida facies leonina. También puede observarse infiltración de lóbulos de las orejas (foto 6) y alopecia de cejas y pestañas.

Foto 3. Lepra lepromatosa

Foto 4. Lepra lepromatosa

Foto 5. Lepra lepromatosa

Foto 6. Lepra lepromatosa

Mucosas

La LL produce rinitis y, con frecuencia, epistaxis. En las formas avanzadas, se registran lepromas en mucosa nasal, laringe y cavidad oral, así como perforación del tabique nasal en su porción cartilaginosa y aplastamiento de la punta de la nariz. También se producen laringitis y disfonía crónica. Es preciso recordar que la región buconasal es la principal en cuanto a la diseminación de bacilos.

Sistema nervioso periférico

El daño de los troncos nerviosos periféricos se observa en la enfermedad avanzada. Las fibras sensitivas son las primeras en afectarse. Con la progresión de la enfermedad, los nervios se presentan con mayor consistencia y tamaño.

Viscerales

La LL afecta gran cantidad de órganos:

• Riñón: amiloidosis que lleva a la insuficiencia renal crónica (poco frecuente).
• Hígado-bazo: se comprometen a menudo con infiltrados miliares y amiloidosis.
• Ganglios: el compromiso es común. A menudo, suelen observarse infiltrados lepromatosos con BAAR.
• Testículos: hay un infiltrado intersticial que lleva a un déficit de andrógenos, con la consecuente esterilidad e impotencia coeundi. Distribución pilosa feminoide y ginecomastia (poco frecuente).
• Ojo: el 70 % de los pacientes presenta compromiso ocular del tipo de lagoftalmos, uveítis anterior y posterior, queratitis y cataratas.

La baciloscopía siempre es positiva (gran cantidad de bacilos) y la reacción de Fernández-Mitsuda es negativa.

Grupo dimorfo (lepra borderline)

Entre los dos tipos polares de lepra, TT y LL, se encuentra un grupo de pacientes con un perfil inmunológico inestable y clínica variable. Es el grupo dimorfo (figura 1). Como el nombre lo indica, estos pacientes presentarán algunas similitudes con ambas formas polares, pero también tendrán sus propias lesiones como dimorfos. La lesión cutánea característica de este grupo es la mácula denominada «en recorte de hostia» (mácula con anillo de piel sana en el centro: fotos 7 y 8). Los pacientes dimorfos también pueden presentar lesiones delimitadas en sus bordes, que los acercan al polo TT (se los denomina «dimorfo tuberculoide» o «BT»: foto 7). Por el contrario, si presentan mayor número de lesiones y menor definición de sus bordes, más cerca se estará del polo LL (se los denomina «dimorfo lepromatoso» o «BL»). De acuerdo con su inmunidad, presentarán episodios de reacción tipo 1, con compromiso agudo o subagudo de la piel y del SNP. La afectación del SNP en forma de neuritis es una urgencia médica que debe diagnosticarse y tratarse con celeridad dado que el daño neural puede ser irreversible. La lepra dimorfa pura (BB) está en el medio del espectro y sería la forma más inestable desde el punto de vista inmunitario. No obstante, por sus similitudes clínicas e inmunológicas, se la incluye con la forma BL.

Foto 7. Lepra dimorfa

Foto 8. Lepra dimorfa

Lepra BT

El número de máculas o placas es mayor que en la lepra TT, de 10 a 20 elementos o más, con borde definido y anestesia. El compromiso neural es frecuente y severo, con rápido deterioro y posibilidad de ser irreversible si no se trata a tiempo. La baciloscopía es negativa o débilmente positiva; la reacción de Fernández-Mitsuda es positiva.

Lepra BB/BL

En este cuadro, se observan gran cantidad de lesiones e inestabilidad inmunitaria expresada por episodios de reacción tipo 1. Hay máculas pardas o violáceas de bordes difusos (foto 8). Son hipoestésicas o anestésicas. Se ubican, en mayor medida, en el tronco y la raíz de los miembros. La baciloscopía es positiva; la reacción de Fernández-Mitsuda es negativa. Si el tratamiento es tardío o la inmunidad es mala, o si se presentan ambas situaciones, estos pacientes pueden evolucionar hacia el polo lepromatoso.

El compromiso del sistema nervioso periférico en la lepra

En la lepra, la afectación nerviosa periférica es una constante. Desde pequeños filetes nerviosos en las formas iniciales (de allí, las máculas hipoestésicas) hasta los grandes troncos nerviosos en las formas avanzadas (figura 3). También se compromete el SNP como consecuencia de los denominados «episodios reaccionales» (ver más adelante). La neuropatía de los grandes troncos en la lepra se define como una «mononeuritis múltiple». Esto significa que puede haber varios troncos nerviosos afectados (concepto de «múltiple»), pero cada tronco nervioso puede llevar su propia individualidad evolutiva y presentar en el conjunto un daño asimétrico (concepto de «mono»). La expresión clínica del daño nervioso dependerá del tipo del nervio comprometido (sensitivo, motor o mixto) y del territorio que inerve. Así, se podrán ver hipoestesias o anestesias regionales, parestesias, déficit motor y parálisis. Los nervios se palparán engrosados, con o sin dolor. Los nervios cubitales son los que se ven afectados con mayor frecuencia (foto 9).

Figura 3. Principales nervios afectados por la lepra: 1. facial; 2. cubital; 3. mediano; 4. radial; 5. poplíteo externo (peroneo común); 6. tibial posterior. En: Thangaraj RH y Yawalkar SJ. La lepra para médicos y personal sanitario. Basilea, Suiza: CIBA-Geigy S. A., 1988

Foto 9. Mano en garra

Formas clínicas poco frecuentes de lepra

Lepra neural pura (neurítica primaria)

Es una forma en la que se observa solo compromiso del SNP (sin lesiones cutáneas). Resulta difícil de diagnosticar. Se la debe diferenciar de otras afecciones que cursan con neuropatía periférica, como la diabetes y el alcoholismo. El paciente puede presentar síntomas como ardor intenso, parestesia, anestesia térmica y dolorosa, hipohidrosis y déficit funcional motor. Puede ser la primera manifestación de la enfermedad o el comienzo de un episodio reaccional. Es muy discutido si se debe recurrir a la biopsia del nervio para confirmar el diagnóstico, por tratarse de un método cruento con posibilidad de secuelas irreversibles, pero en el caso de hacerlo, debe procederse sobre el nervio sural, que es exclusivamente sensitivo.

La clave para el diagnóstico es el escaso número de troncos comprometidos (puede ser único) y el déficit motor o sensitivo de presentación asimétrica comprobable en el examen clínico, los estudios de conducción nerviosa y la ecografía del tronco nervioso afectado con pérdida y destrucción del patrón fascicular.

Lepra infantil

Representa menos del 3 % de los casos de lepra en nuestro medio. La lepra nodular infantil es un nódulo único, eritematoso, con histología de granuloma tuberculoide. Se ubica, en mayor medida, en la cara y se interpreta como de inoculación. Es de regresión espontánea. Se observa en la primera infancia. En la segunda infancia, los casos de lepra no difieren de lo descripto para los adultos.

Lepra LL difusa o lepra de Lucio (en América Central)

Es poco frecuente en la Argentina. Se trata de una variedad de la LL en la que se observa una infiltración cutánea difusa y generalizada que da una apariencia suave y eritematosa, por lo que también se la conoce como «lepra bonita». No es lo mismo que el fenómeno de Lucio, que es uno de los episodios reaccionales de la LL.

Lepra histioide

Caracterizada por pápulas y tuberculonódulos, de color piel, a menudo localizados sobre superficies óseas de las extremidades superiores e inferiores, glúteos y región lumbosacra. El IB suele ser de 5+ a 6+. Se observa, con mayor frecuencia, en pacientes LL y BL.

Histopatología

Las características histopatológicas son de gran utilidad para clasificar el tipo de lepra e identificar la presencia de una reacción leprosa. Una biopsia de un individuo con lepra TT muestra típicamente granulomas epitelioides, un infiltrado linfocítico que rodea los anexos y los nervios. La tinción con ZN es negativa para BAAR. En el polo lepromatoso, hay más agregados histiocíticos difusos y desorganizados con células de Virchow (histiocitos con citoplasma). Estos contienen un gran número de bacilos que, con frecuencia, se agrupan formando globos. Es importante destacar que la presencia de bacilos dentro de los nervios dérmicos que se observa en la biopsia de piel es patognomónica de lepra. Estudios recientes demostraron que la biopsia de piel confirmó el diagnóstico en alrededor del 70 % de los pacientes estudiados. Aunque la OMS no considera que la biopsia de piel deba ser obligatoria, es una valiosa herramienta adjunta para diagnosticar y evaluar la respuesta al tratamiento.

Reacción de lepromina

También se denomina «reacción de Fernández-Mitsuda» y consiste en una prueba de intradermorreacción que indica la resistencia inmunitaria de una persona a la infección. La reacción de lepromina indica si el paciente estuvo en contacto con el bacilo o con sus antígenos («si lo conoce») y, además, si responde a ese antígeno. Por lo tanto, no es de utilidad diagnóstica. Por la escasez de antígeno (reactivos), la reacción de la lepromina casi no se emplea en nuestro medio en la actualidad.

Diagnóstico

El diagnóstico se asienta en tres pilares: clínica, baciloscopía e histopatología. Los tres elementos, relacionados, colaboran con el diagnóstico. Eventualmente, es posible utilizar una PCR ante dificultades de diagnóstico.

Clave diagnóstica

Ante una lesión cutánea compatible con trastorno de sensibilidad, se debe pensar en la lepra como posible diagnóstico diferencial.

Diagnósticos diferenciales

LI: eccemátide acromiante, pitiriasis versicolor acromiante, nevo acrómico, nevo anémico, hipopigmentación posinflamatoria, morfea.

TT: granuloma anular, en especial la forma diseminada; dermatoficia, eccema numular, angiodermitis ocre, granuloma facial, rosácea granulomatosa.

BT: erisipela, urticaria, mastocitosis, lupus vulgar, psoriasis, lupus discoide, sarcoidosis.

BL/BB: micosis fungoide, lupus eritematoso subagudo, farmacodermias, Sweet, eritema multiforme.

LL: linfoma cutáneo de células T, escleromixedema, angioleiomiomas, sarcoma de Kaposi, leucemia, LES, sífilis terciaria, blastomicosis.

Tratamiento

Las medidas terapéuticas de la lepra comprenden diferentes acciones y aspectos:

• El tratamiento farmacológico del paciente en forma individual
• La prevención o la rehabilitación de secuelas, o ambas
• La detección temprana de casos nuevos (en especial, contactos convivientes), a fin de cortar la cadena epidemiológica

Tratamiento farmacológico

Desde la Antigüedad hasta el siglo XX, la humanidad recurrió a todo tipo de tratamientos sin resultados. En 1941, se instituyó el primer tratamiento con efecto bacteriostático sobre M. leprae, la dapsona, que se utilizó como monodroga durante muchos años con más entusiasmo que resultados, lo que provocó resistencia bacteriana.

En el año 1981, la OMS propuso el siguiente tratamiento poliquimioterápico (PQT) y, a los efectos de poder instituir el tratamiento, clasificó a los pacientes en dos grupos:

• Paucibacilares (PB): menos de 5 lesiones y baciloscopía negativa
• Multibacilares (MB): más de 5 lesiones y/o baciloscopía positiva y/o neuritis

Paucibacilares (TT e indeterminados, baciloscopía negativa). Tratamiento diario: dapsona 100 mg/día. Refuerzo mensual supervisado: rifampicina 600 mg (dosis única mensual). Tiempo mínimo: 6 meses, y hasta tanto negativice la clínica (por lo general, no hay problema para dar de alta a estos pacientes y los plazos se cumplen de manera satisfactoria). Seguimiento luego del alta: 5 años.

Multibacilares (LL, BL, BB, BT e indeterminados con baciloscopía positiva). Tratamiento diario: dapsona 100 mg/día; clofazimina 50 mg/día. Refuerzo mensual supervisado: rifampicina 600 mg y clofazimina 300 mg (ambas drogas como refuerzo cada mes). Duración: 1 año. Seguimiento luego del alta: 10 años.

La lepra es curable y el esquema de tratamiento de la OMS tiene gran eficacia, con una tasa de recaída menor del 1 % a 9 años.

Los plazos mencionados pueden variar de acuerdo con la respuesta clínica y baciloscópica del paciente. Es posible que sea necesario un mayor tiempo de tratamiento para llegar al alta, sobre todo en aquellos pacientes que inician la medicación partiendo de un alto IB.

El tratamiento es ambulatorio y los pacientes ya no requieren internación y aislamiento en leprosarios. La viabilidad del bacilo (contagio) se pierde a los pocos días de iniciado el tratamiento.

No debe administrarse terapéutica monodroga, ni siquiera como mantenimiento, ni a dosis inferiores a las recomendadas, por la posibilidad de generar resistencia bacteriana.

Lepra y embarazo: las embarazadas pueden continuar con el tratamiento de base. Los tratamientos en niños deben ajustar la dosis a la edad del paciente.

Fármacos de segunda línea: claritromicina, minociclina, ofloxacina.

En algunos países, se ha implementado la quimioprofilaxis para convivientes sanos con una única dosis de rifampicina al momento del diagnóstico del caso índice.

En el año 2020, la población mundial estuvo sometida a la pandemia del COVID-19. Las recomendaciones para los pacientes de lepra fueron las mismas que para la población general y, al mismo tiempo, se enfatizó que los pacientes no suspendieran la medicación para la lepra.

Rehabilitación

Debe abarcar los aspectos físicos (en especial, de las manos y los pies), psicosocial (por lo general, debido al prejuicio) y de prevención de discapacidades (educación del paciente).

Medidas para el control de la enfermedad

• Examen periódico de convivientes
• Búsqueda activa de casos nuevos
• Tratamiento precoz
• Educación sanitaria

Episodios reaccionales

Se denominan «reacciones de lepra o episodios reaccionales (ER)» a los brotes agudos de causa inmune dentro de la evolución crónica de la enfermedad. Suelen aparecer luego de iniciado el tratamiento, aunque también pueden ser el primer motivo de consulta de la lepra.

Los ER se observan en entre el 10 y el 40 % de los pacientes y son de dos tipos:

• Tipo 1: mediado por inmunidad celular. Se observa, en especial, en los pacientes dimorfos (BT, BB, BL).
  • Reacción reversal o de mejoramiento de la inmunidad, o upgrading. En este caso, el incremento de la inmunidad celular hace que el paciente vire y se acerque al polo T. Se puede presentar en el sujeto no tratado (motivo de consulta), en los que realizan el tratamiento correcto, o bien luego de que este finaliza. Algunas de las lesiones preexistentes o todas se vuelven turgentes y eritematosas, y presentan signos de inflamación aguda (calor, dolor, edema). Es importante la afectación del SNP en forma de neuritis. La reacción reversal es la mayor causa de discapacidad en la lepra, precisamente por la afectación del SNP. Dentro del ER tipo 1, es el factor más importante por su frecuencia y morbilidad.
  • Reacción de degradación o de empeoramiento de la inmunidad, o downgrading. En este caso, los pacientes se acercan a polo L. Suele presentarse en los individuos que no reciben tratamiento, o que lo realizan en forma incorrecta o irregular. Al virar, las lesiones se vuelven cada vez más del tipo lepromatoso, inclusive con la aparición de lepromas (en la clínica, los cuadros de empeoramiento se conocían como «lepromatización aguda o lepra dimorfa en reacción»). En la reacción de degradación y muy en especial, como mencionamos, en la reacción reversal, se produce un cuadro neurítico muy agudo, que compromete de manera grave la funcionalidad futura del nervio.
• Tipo 2: mediado por la inmunidad humoral y celular. Se observa en los pacientes LL y, con menor frecuencia, en la BL. Puede manifestarse como eritema nudoso leproso (ENL), que es el más frecuente; ENL necrosante o ulcerado, eritema papuloso, eritema multiforme, síndrome febril prolongado, compromiso visceral en forma de uveítis, orquiepididimitis y fenómeno de Lucio.

A continuación, se describirán las formas más trascendentes de los episodios reaccionales en la práctica clínica:

Eritema nodoso leproso

Es un eritema nodoso que excede la cara anterior de las piernas en su distribución topográfica, para afectar el tronco, los miembros superiores y el rostro (fotos 10 y 11). En las formas severas, puede estar acompañado de compromiso importante del estado general. La presentación es aguda y la evolución puede volverse crónica (meses o años).

Foto 10. Eritema nodoso en lepra lepromatosa

Foto 11. Eritema nodoso en lepra lepromatosa

Fenómeno de Lucio

Es una vasculitis necrosante cutánea de pequeños vasos, que se presenta con máculas eritematosas o eritematovioláceas, las cuales en su evolución se convierten en purpúricas y necróticas. Se curan dejando cicatrices importantes. Estas lesiones se ubican, en mayor medida, en miembros inferiores, aunque pueden generalizarse.

Tratamiento de los episodios reaccionales

Tipo 1

Analgésicos y corticoides. El plan de administración en el caso de estos últimos debe prolongarse hasta lograr el control del brote cutáneo y resolver la neuritis (esto es primordial), para lo que se requieren varios meses en algunos pacientes. Se recomienda el uso de prednisona en una dosis inicial de 20 a 40 mg, que luego decrece acorde con la respuesta clínica.

Tipo 2

La talidomida es el fármaco de elección y es muy eficaz para el tratamiento del ENL en el varón y en la mujer posmenopáusica, en dosis de 100 a 400 mg por día. Como tiene un alto poder teratogénico, se deben tomar todos los recaudos en caso de necesidad de indicarla en mujeres en edad fértil. Otros efectos secundarios son la neuropatía periférica y la sedación. En el ER tipo 2, son útiles también los corticoides y suelen necesitarse por lapsos más cortos (semanas).

Cuando un ER compromete nervios, ojos o testículos, estamos ante una urgencia médica, y es fundamental la administración rápida y decidida de los corticoides.

Durante los ER, el tratamiento de base debe continuarse sin modificaciones y con plena administración, sin reducción de las dosis o interrupciones momentáneas.

Puntos clave

• Lesión cutánea + pérdida de la sensibilidad = pensar en lepra

Bibliografía recomendada

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