Urticaria

Introducción: definición y epidemiología

Dermatosis caracterizada por la aparición de habones, que son pápulas o placas edematosas, pruriginosas, rodeadas por una zona de eritema. Se deben a la tumefacción de la dermis superficial. Su número es variable y miden desde milímetros hasta 15 a 20 cm. Cada lesión tiene una duración menor que 24 horas (foto 1).

Foto 1. Habón. Placa eritematosa edematosa en el muslo

A veces, los habones pueden acompañarse de angioedema, por la tumefacción de la dermis profunda y el tejido celular subcutáneo o submucoso. Las áreas afectadas son dolorosas, de color normal o eritematosas, de mayor tamaño que los habones, y peor definidas. Suelen afectar la cara o un segmento de un miembro y persisten de 2 a 3 días.

La urticaria puede presentarse a cualquier edad y es más frecuente en mujeres. La forma aguda afecta al 20 % de la población en algún momento.

Etiopatogenia

El mastocito es la principal célula efectora. Sobre él actúan estímulos inmunitarios (alérgenos, anticuerpos anti-IgE y anti-FcεRI), que activan a los receptores de alta afinidad para la IgE (FcεRI), y estímulos no inmunitarios (opiáceos, anafilotoxina C5a, factor de célula progenitora, sustancia P), que se unen a receptores independientes del FcεRI (esquema 1).

Esquema 1. Estímulos que producen la desgranulación del mastocito. Modificado de Urticaria y angioedema. En: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L (eds.). Dermatología. 4ª ed. Barcelona: Elsevier; 2018. pp. 304-319.

Tras la estimulación del mastocito, ocurre la desgranulación, con liberación de mediadores proinflamatorios preformados, como la histamina, y otros que se sintetizan y secretan, como las prostaglandinas, leucotrienos y citocinas (TNF-α, IL3,4,5,6,8 y 13, y GM-CSF).

Estos mediadores se unen a receptores en las vénulas poscapilares cutáneas, lo que genera vasodilatación y aumento de la permeabilidad a proteínas. Además, se incrementa la expresión de moléculas de adhesión, con migración de células inflamatorias circulantes hacia la piel.

Clasificación según el tiempo de duración

• Urticarias agudas: tienen una duración menor de 6 semanas. Causas: fármacos (sobre todo, penicilina), alimentos (mariscos, nueces, leche, huevos, chocolate) e infecciones virales (causa frecuente en niños). Muchos casos son idiopáticos.
• Urticarias crónicas: se producen al menos 2 veces a la semana, durante 6 semanas o más. Causas: idiopática, enfermedades autoinmunes y urticarias físicas.

Clasificación clínica

Tabla 1. Urticaria. Clasificación clínica 

Urticaria espontánea
Urticaria física	Debida a estímulos mecánicos	Dermografismo
		Retardada por presión
		Angioedema vibratorio
	Debida a cambios de temperatura	Por calor
		Por frío
	Debida a sudoración o estrés	Colinérgica
		Adrenérgica
		Anafilaxia inducida por el ejercicio
	Debida a otras exposiciones	Solar
		Acuagénica
Urticaria de contacto

• Urticaria espontánea: aparece de manera espontánea y no por estímulos exógenos. Puede ser aguda o crónica. Clínicamente, se manifiesta con múltiples habones pruriginosos de diferentes tamaños, en cualquier área corporal, que desaparecen en 2 a 24 horas (fotos 2 y 3). Los síntomas generales son frecuentes en las crisis intensas. La aparición de fiebre o de artritis debe hacer sospechar de otras formas de urticaria. La urticaria crónica puede asociarse a enfermedades autoinmunes, como tiroiditis, vitiligo, diabetes, artritis reumatoidea o anemia perniciosa. Además, existe una posible asociación con Helicobacter pylori. Las infecciones parasitarias deben tenerse en cuenta en países endémicos.
• Urticarias inducibles o físicas: son inducidas por un estímulo físico exógeno. Las lesiones se producen, en la mayoría de los casos, a los pocos minutos del estímulo y desaparecen en menos de 2 horas. Los habones aparecen en el área cutánea estimulada, aunque existen formas generalizadas. Pueden coexistir varias formas de urticarias físicas en el mismo paciente. Se clasifican de la siguiente manera:
  • Urticaria física debida a estímulos mecánicos
    • Dermografismo: es la forma más frecuente de la urticaria física. Se manifiesta con habones lineales en un área de la piel que se estimula enérgicamente con un objeto firme (foto 4). Su prevalencia es del 22 % en pacientes con urticaria crónica. Afecta al 5 % de la población general. Aparece con mayor frecuencia en la segunda y tercera décadas de la vida.
    • Urticaria retardada por presión: se manifiesta con tumefacciones eritematosas profundas en áreas sometidas a presión sostenida (sentarse en una silla dura, usar ropa ajustada, correr o realizar trabajo manual). Las lesiones son pruriginosas, dolorosas, o ambas. Aparecen luego de 30 minutos a 12 horas y pueden durar varios días. Puede acompañarse de síntomas sistémicos, como malestar, artralgias y mialgias. Los brotes, que persisten varios años, comprometen la calidad de vida.
    • Angioedema vibratorio: forma muy infrecuente de urticaria. Aparecen tumefacciones eritematosas ante estímulos vibratorios, como secarse la espalda con una toalla, usar máquinas como la de cortar el pasto o andar en motocicleta. Presenta dos formas: adquirida (más leve) y familiar (de herencia autosómica dominante).
  • Urticaria física debida a cambios de temperatura
    • Urticaria por calor: forma más infrecuente de urticaria. Aparecen habones tras la aplicación local de calor, como agua caliente, calor radiante o luz solar.
    • Urticaria por frío: se observan habones a 2 minutos de un recalentamiento tras exponerse al frío. Se clasifica de la siguiente manera:
      1. Primaria o idiopática: forma más frecuente. Se produce ante cambios de temperatura del ambiente o tras el contacto con objetos fríos, como el hielo. Se recomienda evitar baños fríos y la natación, debido al riesgo de anafilaxia. 
      2. Secundaria: forma infrecuente. Incluye los casos por crioglobulinemia o criofibrinogenemia. 
  • Urticaria física debida a sudoración o estrés
    • Urticaria colinérgica: aparece ante estímulos que aumentan la temperatura corporal central e inducen la sudoración, como el ejercicio, los baños calientes, el estrés emocional, los ambientes calefaccionados, las bebidas alcohólicas o los alimentos picantes. Se presenta con pequeños habones generalizados, de 1 a 2 mm, rodeados por una zona de eritema. Es más frecuente en adultos jóvenes con antecedentes de atopia. Aunque suele mejorar, los brotes pueden durar años. 
    • Urticaria adrenérgica: surge ante el estrés emocional. Aparecen pequeños habones rodeados por un halo blanco.
    • Anafilaxia inducida por el ejercicio: síndrome caracterizado por urticaria, dificultad respiratoria por angioedema y síncope. Se produce por el ejercicio y no por un incremento de la temperatura central inducido por otros medios, como ocurre en la urticaria colinérgica. Algunos casos se relacionan con la ingesta de un alimento en las horas previas a realizar el ejercicio.  
  • Urticaria física debida a otras exposiciones
    • Urticaria solar: se produce al exponerse al sol o a fuentes de luz. 
    • Urticaria acuagénica: el contacto con el agua a cualquier temperatura genera solo prurito o urticaria. El primero, más frecuente, suele ser idiopático, pero puede asociarse a un trastorno hematológico. 
• Urticaria de contacto: presenta habones en el lugar de contacto de la piel o la mucosa con un agente urticante. Las formas alérgicas o mediadas por IgE pueden verse en personas con atopia sensibilizadas a agentes ambientales (plantas, animales o alimentos), o en sujetos alérgicos al látex. Las formas no alérgicas están causadas por agentes como pelos de artrópodos o sustancias químicas.

Foto 2. Urticaria espontánea. Múltiples habones en ambos muslos

Foto 3. Urticaria espontánea. Múltiples habones en tronco y miembros superiores

Foto 4: Dermografismo en región toracoabdominal

Histopatología

• Urticaria aguda: edema de la dermis superior con un infiltrado leve alrededor de los vasos, compuesto por eosinófilos, linfocitos y neutrófilos.
• Urticaria crónica: edema e infiltrados linfocíticos leves con pocos neutrófilos. A veces, vasculitis leucocitoclástica, extravasación eritrocitaria y depósitos fibrinoides dentro y alrededor de los vasos sanguíneos.

Diagnóstico

• Anamnesis detallada: duración, frecuencia de brotes, duración de cada lesión, enfermedades asociadas, antecedentes personales y familiares, actividades de ocio y laborales.
• Examen físico: en ocasiones, es dificultoso porque el paciente puede no tener lesiones al momento de la consulta.
• No se recomiendan estudios complementarios intensivos y costosos.
• Para la urticaria aguda, no suelen requerirse estudios adicionales, ya que es una entidad autolimitada. La excepción es cuando existe la sospecha de un fármaco (como los antiinflamatorios no esteroides) o un alimento como causante. En ese caso, sería útil realizar pruebas específicas de alergia.
• Para la urticaria crónica espontánea, se requieren estudios de rutina: hemograma, eritrosedimentación y proteína C reactiva, así como estudios basados en anamnesis: infecciones (Helicobacter pylori), autoanticuerpos (test del suero autólogo), enfermedades tiroideas (hormonas tiroideas y autoanticuerpos), pruebas epicutáneas de alergia, triptasa, biopsias cutáneas, proteinograma, complementemia (C4, C1-INH, anticuerpos anti C1-INH, C1q).
• Para la urticaria crónica inducible, se recomiendan los siguientes estudios, según el caso:
  • Urticaria por frío: pruebas de provocación, hemograma, eritrosedimentación, proteína C reactiva
  • Urticaria por presión retardada: pruebas de presión
  • Urticaria por calor: provocación con calor
  • Urticaria solar: provocación con luz UV y con luz visible a diferentes bandas de luz. Descartar otras dermatosis inducidas por luz
  • Dermografismo sintomático: provocar dermografismo. Hemograma, eritrosedimentación y proteína C reactiva
  • Angioedema vibratorio: prueba de vibración
  • Urticaria acuagénica: prueba de provocación
  • Urticaria de contacto: prueba de provocación

Diagnóstico diferencial

• Reacciones a picaduras de insectos
• Síndrome de Sweet
• Fase urticariana del penfigoide ampollar
• Reacciones urticarianas a fármacos
• Urticaria pigmentosa (mastocitosis)
• Urticaria vasculitis 

La diferencia principal de la urticaria respecto de todas estas entidades es que las lesiones que produce duran un corto tiempo.

Tratamiento

• Identificación y eliminación de causas subyacentes. La única prueba definitiva de un posible gatillante es la remisión de los síntomas luego de su eliminación y la recurrencia con la reintroducción. Se debe recomendar la discontinuación de un fármaco sospechoso.
• Con respecto a los estímulos físicos, a veces son difíciles de evitar.
• Evitación de factores desencadenantes. Es necesario erradicar infecciones y tratar procesos inflamatorios. También se debe reducir el estrés emocional y físico. No está comprobado el rol beneficioso de las dietas restrictivas.
• Inducción de tolerancia. Es efectiva en algunas urticarias inducibles, como la colinérgica, la solar y la provocada por frío. Sin embargo, su efecto dura solo algunos días.
• Fármacos que previenen la desgranulación de los mastocitos y/o los efectos de mediadores de mastocitos. En pacientes con urticaria espontánea, el tratamiento es continuo; sin embargo, en las urticarias inducidas, es posible hacerlo a demanda, cuando el paciente tiene bien identificado el gatillante y puede planificar la toma de un antihistamínico 2 horas antes.
• Escalera terapéutica
  • Primera línea de tratamiento: antihistamínicos anti-H1 de segunda generación (cetirizina, desloratadina, fexofenadina, levocetirizina, loratadina). No se recomiendan los de primera generación por sus numerosos efectos adversos.
  • Segunda línea de tratamiento: antihistamínicos anti-H1 de segunda generación hasta 4 veces la dosis regular.
  • Tercera línea de tratamiento:
    • Omalizumab: es un anticuerpo monoclonal anti-IgE, útil tanto en urticaria espontánea crónica como inducible. La dosis mensual es de 150 a 300 mg, más allá del dosaje de IgE sérica.
    • Ciclosporina A: es eficaz en pacientes con urticaria crónica.
    • Antileucotrienos (montelukast): no hay evidencia clara de su utilidad.
    • Glucocorticoides sistémicos: no se recomiendan para el manejo crónico, pero pueden utilizarse cursos cortos para exacerbaciones.
• Los fármacos mencionados se van agregando al tratamiento; no se reemplazan.
• Se recomienda esperar entre 2 y 4 semanas para avanzar o retroceder en el tratamiento.

Seguimiento

Se pueden utilizar sistemas de puntuación para medir la actividad de la enfermedad. Uno muy útil es el UAS (sigla en inglés de Urticaria Activity Score), que mide tanto signos como síntomas (tabla 2). Debido a que la actividad de la urticaria cambia con frecuencia, se puede utilizar el UAS7, con el cual el paciente documenta la actividad de la enfermedad a diario durante 7 días.

Tabla 2. Urticaria Activity Score

Score	Ronchas	Prurito
0	Ninguna	No
1	Leve (<20 en 24 horas)	Leve (presente pero no molesta)
2	Moderado (20-50 en 24 horas)	Moderado (molesta pero no afecta ni la actividad cotidiana ni el sueño)
3	Intenso (>50 en 24 horas o áreas grandes y confluentes)	Intenso (prurito severo que molesta lo suficiente como para afectar la vida cotidiana o el sueño)

Puntos clave

• Dermatosis caracterizada por la aparición de habones. En ocasiones, estos pueden acompañarse de angioedema.
• El mastocito es la principal célula efectora. Libera mediadores proinflamatorios que generan vasodilatación y aumento de la permeabilidad vascular.
• Urticarias agudas: tienen una duración menor de 6 semanas. Causas: fármacos, alimentos, infecciones virales o idiopática. No suelen requerir estudios adicionales.
• Urticarias crónicas: persisten más de 6 semanas. Causas: enfermedades autoinmunes, idiopática y urticarias físicas. Estudios: laboratorio de rutina y estudios basados en la anamnesis.
• Escalera terapéutica: primera línea (antihistamínicos anti-H1 de segunda generación); segunda línea (aumento de hasta 4 veces la dosis regular), y tercera línea (omalizumab, ciclosporina, antileucotrienos, glucocorticoides sistémicos en las exacerbaciones).

Liquen plano

Introducción: definición y epidemiología

El liquen plano (LP) es una dermatosis inflamatoria idiopática que afecta la piel, las mucosas y los anexos (uñas y pelo). Es relativamente infrecuente y afecta, aproximadamente, al 1 % de la población. Suele presentarse en adultos de entre 30 y 60 años y no tiene predilección por sexo ni raza.

Etiopatogenia

La causa es desconocida, pero hay evidencia de una desregulación inmunitaria en la cual los linfocitos CD4+ liberan citoquinas Th1, lo que estimula la actividad de los linfocitos CD8+ citotóxicos para que ataquen a los queratinocitos basales.

En algunos casos, se asocia a infecciones: principalmente hepatitis C, pero también hepatitis B, varicela zóster y herpes virus 6 y 7.

Se considera que hay una predisposición genética debido a la existencia de casos familiares descriptos en la literatura.

Entre los factores ambientales, existen factores psicológicos, como el estrés, la depresión y la ansiedad.

Manifestaciones clínicas

La lesión característica es una pápula plana, pequeña, violácea, poligonal y pruriginosa (foto 5). Tiene una superficie brillante y líneas blancas en red llamadas «estrías de Wickham». La forma cutánea suele tener una evolución autolimitada, con una duración de 1 a 2 años. Presenta fenómeno de Koebner. Se localiza en superficies de flexión de muñecas y antebrazos. También en el cuello, dorso de manos, región sacra y cara anterior de las piernas (fotos 6 a 8). Además de la piel, afecta a las mucosas, las uñas y los folículos pilosos. Presenta las siguientes variantes:

• Variantes morfológicas: liquen plano actínico, liquen plano atrófico, liquen plano ampollar, liquen plano hipertrófico, liquen plano pigmentoso.
• Variantes según localización
  • Liquen plano oral: tiene una evolución crónica y recurrente con una alta morbilidad y difícil tratamiento. La forma más frecuente es la reticular, ubicada generalmente en el tercio posterior de la mucosa yugal (foto 9). También existen las formas atrófica, ampollar, papulosa, pigmentada, en pseudoplaca y erosiva. La última es la que más se asocia con cáncer escamoso.
  • Liquen plano genital: en el pene, suele tener una morfología papulosa o anular; en las mujeres, tiende a ser una forma erosiva muy debilitante.
  • Liquen plano folicular o liquen planopilaris (LPP): es una alopecia linfocítica cicatrizal, que incluye el LPP clásico multifocal, el síndrome de Graham-Little y la alopecia fibrosante frontal.
  • Liquen plano ungueal: se evidencia en menos del 25 % de los pacientes con LP. Es raro el compromiso aislado. Las manifestaciones incluyen afinamiento ungueal, estrías longitudinales, onicosquisis, traquioniquia, eritema de la lúnula y onicodistrofia (foto 10). El diagnóstico suele ser clínico.

Foto 5. Liquen plano. Pápulas planas violáceas poligonales

Foto 6. Liquen plano. Pápulas planas violáceas en dorso de mano

Foto 7. Liquen plano. Pápulas planas violáceas poligonales en antebrazos

Foto 8. Liquen plano generalizado

Foto 9. Liquen plano oral en tercio posterior de mucosa yugal

Foto 10. Liquen plano ungueal

Diagnósticos diferenciales

Liquen plano clásico
Erupción medicamentosa liquenoide	Es más generalizada que el LP, no presenta estrías de Wickham, respeta mucosas, en la histopatología se evidencian paraqueratosis y eosinófilos.
Psoriasis
Liquen simple crónico
Liquen plano anular
Granuloma anular
Tiña
Liquen plano hipertrófico
Liquen simple crónico
Prurigo nodular
Amiloidosis liquenoide cutánea
Sarcoma de Kaposi
Liquen plano atrófico
Liquen escleroso
Liquen plano folicular
Lupus eritematoso discoide
Foliculitis inflamatoria
Alopecia areata
Penfigoide cicatrizal
Liquen plano oral
Traumatismos
Candidiasis
Leucoqueratosis
Pénfigo
Sífilis secundaria
Liquen plano ungueal
Psoriasis
Onicomicosis
Alopecia areata
Liquen plano genital
Psoriasis
Dermatitis seborreica

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en las manifestaciones clínicas descriptas previamente y en la realización de una biopsia cutánea para examen microscópico.

Histopatología

• Hiperqueratosis sin paraqueratosis
• Engrosamiento focal de la capa granulosa
• Acantosis irregular en «dientes de sierra»
• Degeneración vacuolar de la capa basal
• Infiltrado linfocítico en banda en la unión dermoepidémica
• Queratinocitos apoptósicos en la epidermis y la dermis

Tratamiento

Liquen plano cutáneo
Corticoides tópicos (con <10 % de superficie cutánea comprometida)	clobetasol, fluocinolona, betametasona, triamcinolona
Corticoides sistémicos	prednisona 30-60 mg/día por 4-6 semanas
Fototerapia	UVBba
Retinoides	acitretina 30 mg/día por 8 semanas
Liquen plano oral
Corticoides tópicos	clobetasol, triamcinolona en orabase 2 veces por día
Inhibidores tópicos de la calcineurina	tacrolimus, pimecrolimus
Retinoides tópicos	tretinoína
Liquen plano genital
Corticoides tópicos	clobetasol 2 veces por días durante 1-2 meses. Luego 2-3 veces por semana
Inhibidores tópicos de la calcineurina	tacrolimus, pimecrolimus
Corticoides sistémicos	prednisona
Liquen plano folicular
Corticoides tópicos	clobetasol, fluocinolona, betametasona, triamcinolona
Corticoides intralesionales	triamcinolona
Corticoides sistémicos	prednisona
Ciclosporina 3-6 mg/kg/día
Liquen plano ungueal
Corticoides tópicos	clobetasol, fluocinolona, betametasona, triamcinolona
Corticoides intralesionales	triamcinolona
Corticoides sistémicos	prednisona

Otros fármacos

• Liquen plano cutáneo: sulfasalazina, griseofulvina, hidroxicloroquina, azatioprina, metotrexato, calcipotriol tópico, talidomida, adalimumab, apremilast
• Liquen plano oral: sulfasalazina, azatioprina, hidroxicloroquina, micofenolato mofetilo, adalimumab, etanercept, infliximab, alefacept, basiliximab, rituximab, talidomida tópica, curcuminoides, verdolaga (Portulaca oleracea), fotoféresis extracorpórea, BCG-PSN
• Liquen plano genital: terapia fotodinámica, micofenolato mofetilo
• Liquen plano folicular: hidroxicloroquina, micofenolato mofetilo, ciclosporina, doxiciclina
• Liquen plano ungueal: alitretinoína

Complicaciones

El liquen plano cutáneo puede tener una evolución autolimitada de 1 a 2 años o llevar un curso crónico con recurrencias.

El liquen plano folicular es una variante crónica y progresiva con destrucción de los folículos pilosos y alopecia irreversible.

El liquen plano oral es también crónico y puede evolucionar a un carcinoma espinocelular en el 0,5 a 5 % de los pacientes.

Puntos clave

• Dermatosis inflamatoria idiopática que afecta la piel, las mucosas y los anexos.
• Lesión característica: pápula plana, pequeña, violácea, poligonal y pruriginosa, de superficie brillante y con estrías de Wickham.
• Localización: superficies de flexión de muñecas y antebrazos.
• Existen variantes morfológicas y según su localización.
• Histopatología: hiperqueratosis, acantosis en «dientes de sierra», degeneración vacuolar de la capa basal, infiltrado linfocítico en banda en la unión dermoepidémica.

Prurigo

Dermatosis caracterizada por la presencia de pápulas o nódulos, en respuesta al prurito y al rascado. Compromete, predominantemente, a pacientes atópicos.

Prurigo simple agudo

Introducción: definición y epidemiología

Aparición recurrente de pápulas debido a una reacción de hipersensibilidad a picaduras de insectos (mosquitos, pulgas o garrapatas). Es más frecuente en niños de 2 a 7 años. Los menores de 2 años todavía no han tenido la suficiente exposición a insectos, y los mayores de 7 años desarrollan una desensibilización. Aparece, principalmente, en primavera y verano.

Etiopatogenia

Tras la picadura de insecto, se desencadena una reacción urticariana de hipersensibilidad tipo I, mediada por IgE e IgG, en respuesta a la diseminación hematógena de un antígeno depositado en un paciente sensibilizado. Persiste durante 1 hora aproximadamente.

Pasadas 24 a 48 horas, se desarrolla una reacción de hipersensibilidad retardada mediada por linfocitos T, que se manifiesta clínicamente con pápulas pruriginosas.

Manifestaciones clínicas

Pápulas pruriginosas no confluentes. Pueden estar centradas por una vesícula que se rompe por el rascado, dejando una costra (foto 11). Se localizan en áreas expuestas, como las superficies extensoras de las extremidades (foto 12). Pueden excoriarse, liquenificarse o sobreinfectarse. Persisten durante 2 a 10 días, con una evolución en brotes. En algunos casos más graves, se observan ampollas tensas (foto 13).

Foto 11. Prurigo simple agudo. Seropápulas en antebrazo

Foto 12. Prurigo simple agudo. Seropápulas y costras en pierna

Foto 13. Prurigo ampollar. Ampollas tensas en mano

Diagnósticos diferenciales

• Dermatitis atópica
• Dermatitis por contacto
• Reacción inducida por drogas
• Reacción IDE
• Miliaria rubra
• Erupción polimorfa lumínica papulovesicular
• Acrodermatitis papular (síndrome de Gianotti-Crosti)
• Dermatosis IgA lineal
• Pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda
• Picadura de insecto

Diagnóstico

Se basa en las manifestaciones clínicas.

Histopatología

• Epidermis: espongiosis y exocitosis linfocitaria
• Dermis: edema e infiltrado inflamatorio perivascular con linfocitos y eosinófilos

Tratamiento

Es sintomático. Para controlar el prurito, pueden utilizarse corticoides tópicos y antihistamínicos sistémicos. Las sobreinfecciones requieren antibióticos tópicos u orales. Se recomienda el uso de repelente.

Prurigo nodular

Introducción: definición Y epidemiología

Dermatosis crónica que se presenta con nódulos intensamente pruriginosos, de difícil tratamiento. Es más común entre los 20 y 60 años de edad. Existe un antecedente de dermatitis atópica en casi el 50 % de los casos.

Etiopatogenia

Los nódulos suelen producirse por el rasguño y rascado crónico. En pacientes sin antecedentes de dermatitis atópica, deben descartarse causas sistémicas de prurito, como las siguientes:

• Linfoma de Hodgkin, leucemia, tumores sólidos
• Hipertiroidismo, hipotiroidismo, diabetes
• Insuficiencia renal
• Insuficiencia hepática
• Enfermedad biliar obstructiva
• Enfermedad celíaca
• Infecciones: VIH, hepatitis B o C, parásitos o micobacterias

El rascado constante puede ser una manifestación de factores psicológicos o emocionales.

Se ha descripto un aumento en el número y tamaño de los mastocitos. Estos producen el factor de crecimiento nervioso, que estimula la hiperplasia neural cutánea y la expresión de neuropéptidos mediadores de la inflamación y el prurito, como el péptido asociado con el gen de la calcitonina y la sustancia P.

Manifestaciones clínicas

Nódulos firmes de superficie hiperqueratósica o deprimida, inicialmente eritematosos y luego hiperpigmentados. Suelen ser numerosos, aunque pueden variar de 1 a 200. Se localizan, por lo general, en áreas extensoras de los miembros inferiores. Desaparecen con hiper o hipopigmentación. El prurito puede dar lugar a excoriaciones o infecciones.

Diagnósticos diferenciales

Los más probables son enfermedad perforante, liquen plano hipertrófico, penfigoide nodular, prurigo actínico, queratoacantomas múltiples. Deben considerarse también la escabiosis nodular y la dermatitis herpetiforme.

Diagnóstico

Ante la sospecha de una causa sistémica del prurito, debe solicitarse hemograma; función renal, hepática y tiroidea; pruebas para VIH y radiografía de tórax.

Histopatología

• Epidermis: hiperqueratosis, acantosis, e hiperplasia psoriasiforme
• Dermis papilar: colágeno engrosado e infiltrado inflamatorio mixto
• Inmunohistoquímica: hiperplasia neural característica, positiva para la tinción
  S-100; aumento de neuropéptidos, como la sustancia P y el péptido asociado con el gen de la calcitonina

Evolución

Es crónica. Pueden producirse exacerbaciones en respuesta a factores emocionales. Cuando hay una causa sistémica tratable, es posible alcanzar una mejoría.

Tratamiento

Local de primera línea
Corticoides tópicos potentes, preferentemente oclusivos Corticoides intralesionales Preparaciones antipruriginosas no corticosteroides	clobetasol triamcinolona mentol al 1 % calamina pramoxina
Sistémico para el alivio del prurito
Antihistamínicos sedativos	hidroxicina difenhidramina
Antidepresivos tricíclicos	doxepina
Inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina	sertralina paroxetina
Otros tratamientos
Capsaicina, calcipotriol, o tacrolimus tópicos Crioterapia Fototerapia UVBba o PUVA en casos diseminados Talidomida Metotrexate Ciclosporina Naltrexona Gabapentina Dupilumab

Las causas sistémicas del prurito deben identificarse y tratarse.

Puntos clave

• Dermatosis caracterizada por la presencia de pápulas o nódulos, en respuesta al prurito y al rascado.
• Prurigo simple agudo: es más frecuente en niños y se debe a una hipersensibilidad a picaduras de insectos. Aparecen pápulas pruriginosas centradas por una vesícula o costra, en áreas expuestas. El diagnóstico es clínico. El tratamiento es sintomático con corticoides tópicos y antihistamínicos sistémicos.
• Prurigo nodular: es más frecuente en adultos, por el rasguño o rascado crónico. Clínicamente, se manifiesta con nódulos firmes en áreas expuestas. En pacientes sin antecedentes de dermatitis atópica, deben descartarse causas sistémicas de prurito. El tratamiento es tópico (corticoides tópicos o intralesionales) y sistémico (antihistamínicos y antidepresivos para el manejo del prurito).
• Compromete, predominantemente, a pacientes atópicos.

Bibliografía recomendada

Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, Wolff K. Fitzpatrick. Dermatología en Medicina General. 8ª edición. Madrid: Editorial Médica Panamericana; 2014.

Bolognia JL, Jorizzo JL, Schaffer JV. Dermatología: Principales diagnósticos y tratamientos. 1ª edición. Elsevier; 2016.

Zuberbier T, Aberer W, Asero R, Abdul Latiff AH, Baker D, Ballmer-Weber B, Bernstein JA, Bindslev-Jensen C, Brzoza Z, Buense Bedrikow R, et al. The EAACI/GA²LEN/EDF/WAO guideline for the definition, classification, diagnosis and management of urticaria. Allergy. 2018 Jul; 73(7):1393-1414.

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